سندروم انتقال خون قل به قل چیست؟
فرایند تولد نوزاد یک فرایند پیچیده و خارق‌العاده است وقتی این فرایند منجر به تولد همزمان دو نوزاد شود، شگفتی این پدیده چند برابر خواهد شد. دو قلوزایی چالش‌هایی دارد که علاوه بر این که عوارض بارداری را برای مادر بیشتر می‌کند، ممکن است خطراتی را نیز برای جنین‌ها در پی داشته باشد. یکی از عوارض شایع در بارداری‌های چند قلویی و دو قلویی بروز سندروم انتقال خون دو قلوها است. در این مقاله به بررسی و معرفی این سندورم خواهیم پرداخت و شما خواننده محترم مجله اینترنتی پینو بیبی را با عوارض این سندروم بیشتر آشنا خواهیم کرد.
سندروم انتقال خون دو قلوها TTTS
دو قلوزایی اساساً حاصل بارور شدن دو تخمک با دو سلول اسپرم و یا حاصل باروری یک تخمک با دو سلول اسپرم است که هر سلول به یک جنین تبدیل می‌شود. چند قلوزایی نیز به همین ترتیب اتفاق می‌افتد البته باید خاطر نشان کرد که در بین انسان‌ها این پدیده شایع نیست اما امروزه نسبت به گذشته پدیده دو قلوزایی بیشتر مشاهده می‌شود؛ پژوهشگران علت این امر را به کمبود کلسیم در بدن بانوان باردار نسبت می‌دهند که باعث می‌شود تا دیواره پروتئینی که وظیفه نگه داشتن سلول‌ها را در کنار هم برعهده دارد؛ در اثر کمبود کلسیم ضعیف شود و در نتیجه یک تخمک با دو اسپرم بارور شود و یا یک تخمک بارور به راحتی تقسیم شود.
امروزه دو قلوزایی را در دسته بارداری‌های با ریسک پرخطر قرار می‌دهند. علت آن شیوع مشکلات بیشتر در این نوع بارداری‌ها است. یکی از مشکلات موجود سندروم انتقال خون دو قلوها Twin to twin transfusion syndrome (TTTS) است. این عارضه به سندروم انتقال خون قل به قل نیز مشهور است.
سندروم انتقال خون دو قلوها TTTS چیست؟
حاملگی‌هایی که منجر به دو قلوزایی یا چند قلوزایی به چندین شکل بروز پیدا می‌کنند و البته رشد جنین‌ها نیز به چندین روش انجام می‌پذیرد. رایج‌ترین وضعیت دو قلوها ایجاد دو جنین در دو کیسه آب متفاوت؛ با یک جفت مشترک جهت تغذیه هر دو جنین می‌باشد. در این حالت ممکن است زمانی‌که جنین‌ها در حال دریافت مواد غذایی از طریق جفت (رگ مشترک موجود در جفت) هستند ممکن است که میزان غذا و اکسیژن به طور برابر به هر دو جنین نرسد، لذا یک جنین نسبت به دیگری رشد کمتری داشته باشد. این عارضه به سندروم انتقال خون دو قلوها یا TTTS معروف است.
سندروم رگ‌های خونی مشترک از عوارض شایع بین دو قلوهای همسان می‌باشد که از یک رگ خونی مشترک تغذیه می‌شوند. زیرا وجود یک جفت برای دو جنین، باعث می‌شود تا بند ناف از هر قسمتی که خواست روی جفت رشد کند و از الگویی خاصی برای این رشد و نمو پیروی نمی‌کند. محل اتصال بند ناف‌های هر جنین تعیین کننده میزان دسترسی آن جنین به غذا و اکسیژن است. حتی در دو قلوهای همسان که یک تخمک و یک اسپرم در تشکیل آن نقش دارند و به عبارتی ماده ژنتیکی یکسانی دارند نیز ممکن است رشد دو قلوها یکسان نباشد. معمولاً جنین دوم سهم کمتری نسبت به جنین همتا خود دریافت می‌کند. جنین کوچکتر شاید مایع آمنیوتیک نرمالی داشته باشد اما به دلیل دریافت ماده غذایی و اکسیژن کمتر؛ میزان رشد محدودتری خواهد داشت. گاه حتی حجم مایع آمنیوتیک هم کاهش یافته و جنین به عارضه کم آبی آمنیوتیک مبتلا خواهد شد.
ساختار بند ناف در بارداری دو قلوها
تمام انواع بارداری‌های دو قلویی و تک جفتی که دارای یک جفت مشترک هستند، اتصالات عروقی مشترکی را به جهت تغذیه و اکسیژ‌رسانی انجام می‌دهند. بند ناف در دو قلوها به دلیل عروق خونی مختلف، به اشکال گوناگون به جفت متصل می‌شوند. هر یک از دو قلوها از درون بند ناف خود چندین سرخرگ و سیاهرگ را به جفت متصل می‌کنند. در بعضی از بارداری‌های دو قلویی که یک جفت مشترک وجود دارد، اتصال رگ‌ها در بند ناف دو قلوها اختلال پیدا می‌کند. در حالت طبیعی و نرمال هر یک از شاهرگ‌ها (سرخرگ و سیاهرگ) درون بند ناف به طور مستقل به جفت اتصال می‌یابد. اما در شرایط غیرطبیعی ممکن است یک سرخرگ به سرخرگ، یک سیاهرگ به سیاهرگ و یا حتی یک سرخرگ به سیاهرگ و یا برعکس بهم متصل شوند، به جای این که مستقیم به جفت متصل شوند.
اتصال بین سرخرگ قل اول با سیاهرگ قل دوم عامل ایجاد سندروم انتقال خون دو قلوها است. سرخرگ‌ها به خاطر لایه عضلانی که در دیواره بند ناف وجود دارد؛ قادر هستند تا خون را در یک جهت پمپاژ کنند. اما سیاهرگ‌های موجود در بند ناف چون لایه عضلانی محافظ درون بند ناف را ندارند قادرند هر خونی را پذیرفته و انتقال دهند. به عبارتی انتقال خون بدون این که از قبل جهت آن مشخص باشد و تنها بر اساس اختلاف فشار ایجاد شده است.
- در سندروم انتقال خون دو قلوها، وقتی یک سرخرگ به سیاهرگ متصل شود، خون با شدت بالا و به صورت یک طرفه از سمت سرخرگ به سیاهرگ وارد می‌شود. این امر منجر به انتقال خون از یک رویان به رویان دیگر می‌شود. در این زمان ممکن است خون از یک جنین که در حال تغذیه از سرخرگ است، به جنین دوم که در حال خارج ساختن مواد زائد از طریق سیاهرگ است منتقل شود. در این شرایط جنین اول تغذیه نمی‌شود و در عین حال مواد غذایی و اکسیژن مصرف نشده از طریق سیاهرگ جنین دوم نیز به درستی دفع نخواهد شد.
- اما اگر سرخرگ‌های بند ناف جنین اول به سرخرگ جنین دوم درون بند ناف متصل شود؛ در این حالت هر دو سرخرگ بسیار پرانرژی و پر فشار هستند و می‌توانند خون را در هر جهتی منتشر کنند. در این نوع اتصال، جریان خون طبیعی صورت می‌گیرد. اما گاه این شدت جریان خون بالا است و موجب از بین رفتن توازون و تعادل در جریان خون و جهت جریان انتقال خون شود. این حالت بیشتر باعث بروز عارضه سهم متفاوت دو قلوها از جفت می‌شود.
- حالت سوم اتصال سیاهرگ جنین اول به جنین دوم است که به خاطر عدم وجود عضلات پشتیبان جریان خون در این رگ‌ها جهت خاصی ندارد و ممکن است به سمت یک جنین این جریان ادامه یابد.
راه تشخیص بالینی سندروم انتقال خون دو قلوها TTTS
با انجام سونوگرافی وضعیت انتقال خون بین دو قلوها مورد بررسی قرار می‌گیرد. چنان چه در نتایج سونوگرافی میزان رشد و اندازه جنین‌ها بسیار متفاوت باشد؛ خطر سندروم انتقال خون دو قلوها محتمل‌تر می‌شود. از طرفی میزان مایع آمنیوتیک موجود در کیسه آب جنین هم یک نشانه دیگر تشخیص این سندروم است.
اندازه‌گیری میزان جریان خون درون بند ناف به کمک سونوگرافی داپلر هم نوعی ابزار برای تشحیص سندروم انتقال خون دو قلوها است زیرا در جنینی که کمتر رشد کرده است این جریان خون کمتر و ضعیف‌تر خواهد بود.
خطرات سندروم انتقال خون دو قلوها TTTS
در طی این سندروم فقط به جنینی که غذا و اکسیژن کمتری دریافت می‌کند اجحاف نمی‌شود بلکه جنین دیگر نیز دچار مشکلاتی می‌شود. یکی از عوارض ایجاد شده در سندروم انتقال خون قل به قل این است که در اثر دریافت خون بیشتر به یک جنین؛ فشار بر قلب جنین مزبور باعث نارسایی قلبی می‌شود و در مقابل جفت دیگر که مواد غذایی و اکسیژن کمتری دریافت کرده است رشد کمی دارد و ممکن است کند ذهن شود و گاه حتی این کمبود منجر به مرگ خواهد شد. در این شرایط یک قل اهدا کننده است و قل دیگر گیرنده محسوب می‌شود.
نشانه‌های قل اهدا کننده
از لحاظ بالینی قل اهدا کننده به خاطر کاهش تدریجی حجم خون (هیپوولمی) دچار جریان خون کمتری می‌شود، علاوه بر این که رشد کندتری دارد و جثه کوچکتری نیز دارد. این قل ادرار کمتری تولید نمی‌کند زیرا کلیه‌های مجبور به تصفیه بیشتری از حجم خون نیستند. چون دفع مایعات زیاد نیست در نتیجه حجم ادرار کاهش می‌یابد که این امر سبب می‌شود تا مقدار مایع آمنیوتیک کمتر شده و مثانه این جنین (قل اهدا کننده) کوچک و گاهاً نامرئی شود و مایع آمنیوتیک شروع به کاهش کند. اهمیت وجود مایع آمنیوتیک از این جهت قابل اهمیت است که مانند یک بالشتک محافظی دور جنین را گرفته است. از سویی دیگر این مایع را جنین می‌بلعد که این امر به توسعه سیستم تنفسی، ادراری و گوارشی او نیز کمک می‌کند. کاهش بیش از اندازه و غیرطبیعی مایع آمنیوتیک تحت عنوان الیگوهیدرآمنیوس شناخته می‌شود. اگر به طور کلی مایع آمنیوتیک موجود نباشد عارضه آنیدرآمنیوس رخ می‌دهد. اگر حجم خون مناسب در قل اهدا کننده به حد استاندارد و طبیعی نرسد، اختلال قلبی – عروقی نیز رخ می‌دهد. مجوعه این فرایندها منجر به مرگ جنین می‌شود.
نشانه‌های قل دریافت کننده
در مقابل قل گیرنده چون جریان خون بیشتری دریافت می‌دارد خطر افزایش حجم خون بالا جنین را تهدید می‌کند به عبارتی دچار هیپرولمی می‌شود. این قل از لحاظ جثه بزرگتر بوده و فضای بیشتری را در رحم به خود اختصاص می‌دهد، قل گیرنده چون تلاش بیشتری برای خروج مایع اضافی از خون می‌کند در نتیجه ادرار بیشتری تولید می‌کند. این تلاش منجر به بزرگ شدن مثانه شده و در نتیجه قل گیرنده مایع آمنیوتیک بیشتری در کیسه آمنیوتیک دارد. این افزایش غیرعادی مایع آمنیوتیک را هیدروآمنیوس می‌گویند. تداوم این افزایش حجم خون و دفع و تولید ادرار بر عملکرد قل گیرنده اثر گذاشته و قلب بیشتر کار می‌کند تا خون بیشتری دفع کند که این خود عوارض قلبی – عروقی را برای این جنین نیز در پی دارد.
نشانه‌های سندروم انتقال خون قل به قل بعد از تولد
بیشتر نشانه‌ها در قل کوچکتر یا قل اهدا کننده مشاهده می‌شود. این نوزاد رنگ پریده و اغلب از کم خونی رنج می‌برد. اما در مقابل قل دریافت کننده (گیرنده) که خون بیشتری را در زمان جنینی دریافت کرده است هنگام تولد پوست قرمزی دارد به خصوص پوست صورت نوزاد قرمز است. قل گیرنده فشار خون بالا دارد و گاه دچار نارسایی قلبی نیز می‌باشد.
راه تشخیص آزمایشگاهی سندروم انتقال خون دو قلوها
از آنجایی که شناسایی اولیه و تشخیص در بسیاری از موارد کمک به درمان بهتر و کاهش عوارض ناشی از بیماری در افراد به خصوص نوزادان می‌کند؛ برای اطمینان از این که آیا دو قلوها به سندروم انتقال خون قل به قل مبتلا هستند آزمایشات زیر انجام می‌شود:
- آزمایش لخته شدن خون
- شمارش یاخته‌های خونی
- آزمایش جهت تعیین تعادل الکترولیتی بدن
- رادیوگرافی از قفسه سینه
راه درمان سندروم انتقال خون دو قلوها TTTS
در واقع روشی برای درمان قطعی سندروم انتقال خون قل به قل وجود ندارد. اولین و مهم‌ترین کاری که می‌توان انجام داد این است که زنان باردار بعد از این که مشخص شد دارای جنین دو قلو هستند؛ با مراجعات مکرر به پزشک و سونوگرافی رشد جنین کوچکتر را مورد ارزیابی قرار دهند. هم‌چنین با انجام آمینوسنتزهای مکرر میزان و نوع مواد موجود در مایع آمنیوتیک را مورد بررسی قرار دهند تا به محض مشاهده علائم خطرناک با توجه به سن جنین نسبت به خروج جنین از رحم مادر تصمیم‌گیری شود تا جنین در خارج از رحم تحت مراقبت ویژه قرار گیرد.
باید جنین کوچکتر را مرتب تحت نظر داشت زیرا که از بین رفتن جنین کوچکتر منجر به مرگ جنین بزرگتر نیز می‌شود، چرا که هر دو جنین از بخشی از بند ناف که دارای عروق خونی مشترک هستند، تغذیه می‌شوند.
در مواردی که جنین کوچکتر رشد بسیار کمی داشته و هنوز به سن مشخصی از بارداری نرسیده ممکن است که جریان خون بند ناف جنین از بین رفته و دچار مرگ شده را برای حفظ جنین دیگر و کاهش اثرات مخرب این جنین مرده با کمک امواج رادیویی به نام RFA حذف کرده و به این ترتیب جان جنین دیگر را نجات دهند.
از طرفی در طول دوران بارداری ممکن است به تشخیص پزشک معالج با کمک جراحی لیزر که مجهز به دوربین آندوسکوپ است اقدام به حذف رگ‌های مشترک بین دو قلوها شود به این ترتیب که وقتی دوربین آندوسکوپ وارد رحم شد و رگ مشترک را پیدا کرده با کمک لیزر رگ یا رگ‌های مشترک را مسدود کنند.
اگر هر دو جنین به مرحله رشد رسیده و زایمان انجام گیرد در این مرحله با کمک نتایح آزمایشات خون و سایر آزمایشات مورد نظر پزشک؛ اگر قل اهدا کننده دارای کم خونی بود برای جبران کمبود خون، به او خون تزریق خواهد شد. قل دریافت کننده نیز ممکن است با کاهش حجم مایعات بدن مواجه شود و نیاز به تعدیل این مایعات باشد. چنانچه سندروم پیشرفته نباشد معمولاً هر دو قل با کمی مراقبت بعد از تولد می‌توانند شرایط بهبودی را پیدا کنند. اما در شرایط حاد و پیش‌رونده یکی از قل‌ها ممکن است که جان خود را از دست بدهد.
تفاوت سندروم انتقال خون دو قلوها با سهم متفاوت دو قلوها از جفت
هر دو عارضه سندروم انتقال خون دو قلوها با سهم متفاوت دو قلوها از جفت شباهت‌های با یکدیگر دارند و برای همین هم بیشتر مادران ممکن است دچار خطای تشخیص و تمایز بین این دو عارضه شود. همین شباهات‌ها شناسایی و تشخیص را نیز برای پزشکان کمی مشکل می‌کند. در سندروم انتقال خون قل به قل اختلاف مقدار مایع آمنیوتیک بین دو جنین بسیار بالا است؛ گاهی این اختلاف به اندازه ۶ سانتی‌متر است. اما در عارضه سهم متفاوت دو قلوها از جفت؛ جنین‌ها در اندازه و میزان رشد اختلاف فاحشی دارند و گاه این اختلاف اندازه به ۴۰ درصد می‌رسد در صورتی که در دو قلوهای تک جفتی این میزان کمتر از ۲۰ درصد است.
زنان بارداری که دارای دو قلوهای تک جفتی (مونوکوریونیک) هستند باید بیشتر تحت مراقبت و معاینات منظم برای احتمال سندروم انتقال خون دو قلوها باشند. در این نوع بارداری با استفاده از سونوگرافی‌های پی در پی و منظم شاخص‌های نظیر وزن، اندازه قد، دور شکم، دور سر جنین‌ها و میزان مایع آمنیوتیک موجود در کیسه آمنیوتیک هر کدام از دو قلوها را مرتب اندازه گرفت. هدف اصلی در این بررسی‌های منظم این است که قلی را که رشد کمتری دارد و جنین کوچکتری است را زمانی‌که به مرحله مناسبی از سن بارداری رسید با کمک زایمان زودرس خارج کرد و در خارج از بدن مادر با مراقبت‌های پزشکی عقب ماندگی رشدی او را جبران نمود. این امر باعث رشد طبیعی‌تر قل بزرگتر نیز خواهد شد.