ناهنجاری کیاری (CM) یک نقص ساختاری در جمجمه است که باعث می‌شود بخشی از مغز به کانال نخاعی فشار وارد کند. ناهنجاری‌های کیاری تقریباً همیشه در بدو تولد وجود دارد، اگر چه علائم ممکن است تا اواخر دوران کودکی ایجاد نشود. سردرد شایع‌ترین علامت است. موارد شدید این بیماری نیاز به جراحی دارند. با پینو بیبی همراه باشید تا در مورد بدشکلی کیاری بیشتر بدانیم.
ناهنجاری کیاری چیست؟
ناهنجاری کیاری وضعیتی است که در آن بافت مغز در قسمت تحتانی پشت جمجمه به کانال نخاعی وارد می‌شود. بیشتر اوقات، این به دلیل یک مشکل ساختاری اتفاق می‌افتد (جمجمه بد شکل و یا کوچکتر از حد طبیعی است). از آنجایی که فضای کافی در جمجمه وجود ندارد، باعث می‌شود که مغز بر روی پایه جمجمه فشار بیاورد که این خود می‌تواند باعث گسترش بافت مغز به داخل کانال نخاعی شود. بدین معنی که بخشی از مغز، به ویژه مخچه، به سمت پایین به سمت کانال نخاعی رشد می‌کند. این می‌تواند باعث فشرده شدن مغز در پایه جمجمه شود. ناهنجاری کیاری بر بخشی از مغز به نام مخچه تأثیر می‌گذارد که در پشت ساقه مغز، جایی که نخاع به مغز می‌رسد، قرار دارد. هنگامی که مخچه به کانال نخاع فشار می‌آورد، می‌تواند سیگنال‌های مغز را به بدن مسدود کند. بافت مغز در کانال نخاعی می‌تواند جریان مایع مغزی نخاعی را مسدود کند. این مایع مغز و نخاع را محافظت می‌کند، مواد مغذی و مواد شیمیایی را به گردش در می‌آورد و مواد زائد را از بین می‌برد. ناهنجاری کیاری می‌تواند باعث تجمع مایع در مغز یا نخاع شود. این فشار و تجمع مایعات می‌تواند علائم عصبی مختلفی ایجاد کند. علائم معمولاً در تعادل، هماهنگی، بینایی و گفتار بیمار اثر می‌گذارد.
مخچه کجاست؟ و وظیفه مخچه چیست؟
مخچه و ساقه مغز در فضای نزدیکی در قسمت تحتانی پشت جمجمه هستند. آن‌ها در بالای دهانه‌ای در پایه جمجمه به نام سوراخ بزرگ پس سری یا فورامن مگنوم (Foramen Magnum) قرار دارند که نخاع از آن عبور می‌کند. ناهنجاری کیاری زمانی اتفاق می‌افتد که مخچه به زیر سوراخ مگنوم به سمت پایین و داخل کانال نخاعی تحت فشار قرار می‌گیرد. مخچه حرکات ماهیچه‌ای، وضعیت بدنی، تعادل، گفتار و هماهنگی بدن را کنترل می‌کند.
نقص مغز کیاری (Chiari Brain Defect) از نام پاتولوژیست اتریشی هانس کیاری گرفته شده است که این ناهنجاری‌ها را در دهه ۱۸۹۰ میلادی توصیف و دسته‌بندی کرد. هم چنین به عنوان ناهنجاری آرنولد – کیاری، فتق مغز عقب و نابجای لوزه نیز شناخته می‌شود.
ناهنجاری کیاری چه کسانی را تحت تاثیر قرار می‌دهد؟
ناهنجاری کیاری می‌تواند هر کسی را تحت تاثیر قرار دهد. احتمال ابتلا به ناهنجاری کیاری در زنان کمی بیشتر از مردان است. در بیشتر موارد، نوزادان با این بیماری متولد می‌شوند. با این حال، گاهی اوقات ناهنجاری‌های کیاری تا سنین نوجوانی یا بزرگسالی که اسکن مغز به دلیل دیگری درخواست می‌شود، کشف نمی‌شود. اگر چه هیچ درمانی برای ناهنجاری کیاری وجود ندارد، جراحان می‌توانند علائم را در اکثر افراد درمان یا مدیریت کنند.
آیا انواع مختلفی از ناهنجاری کیاری وجود دارد؟
انواع مختلفی از ناهنجاری‌های کیاری وجود دارد که موجودیت‌های متمایز از یکدیگر هستند اما شباهت‌هایی با یکدیگر دارند. پزشکان این اختلال را بر اساس یافته‌های آناتومیکی و شرایط مرتبط دسته‌بندی می‌کنند. انواع اصلی این ناهنجاری عبارت هستند از:
- کیاری نوع I: نوع یک رایج‌ترین نوع بیماری کیاری است. این نوع نقص، قسمت تحتانی مخچه به نام لوزه‌ها را درگیر می‌کند، اما ساقه مغز را درگیر نمی‌کند. ناهنجاری کیاری (CM) نوع یک زمانی ایجاد می‌شود که جمجمه و مغز هنوز در حال رشد هستند و ممکن است هیچ علامتی نداشته باشند و علائم ممکن است تا سن نوجوانی یا بزرگسالی ظاهر نشود. پزشکان معمولاً این وضعیت را به طور تصادفی در طول آزمایشات تشخیصی پیدا می‌کنند. نوع I زمانی رخ می‌دهد که قسمت پایین مخچه به سوراخ (فورامن مگنوم) در قاعده جمجمه کشیده شود. طناب نخاعی به طور معمول از این سوراخ عبور می‌کند. نوع I شایع‌ترین شکل ناهنجاری کیاری است.
- کیاری نوع II: نقص کیاری نوع دوم همچنین به عنوان نقص کیاری کلاسیک شناخته می‌شود، نوع ۲ هر دو بافت مخچه و ساقه مغز را درگیر می‌کند. این نوع ناهنجاری کیاری پیچیده است که در طول رشد مغز و ستون فقرات در رحم رخ می‌دهد. در برخی موارد، بافت عصبی که مخچه را به یکدیگر متصل می‌کند ممکن است تا حدی یا به طور کامل از بین رفته باشد. اغلب با یک نقص مادرزادی اسپینا بیفیدا به نام میلومننگوسل همراه است. این وضعیت زمانی رخ می‌دهد که ستون فقرات و کانال نخاعی در بدو تولد به طور طبیعی بسته نمی‌شوند. جراحی برای بستن ستون فقرات پس از تولد لازم است و فلج می‌تواند در زیر ناحیه‌ای که ستون فقرات بد شکل است رخ دهد. با ناهنجاری نوع II، اغلب فتق مخچه و ساقه مغز به داخل کانال نخاعی همراه با سایر ناهنجاری‌های مغزی اضافی وجود دارد. افراد مبتلا به نوع II کیاری ممکن است برای درمان سایر شرایط مرتبط نیاز به جراحی داشته باشند.
- کیاری نوع III: نادرترین و شدیدترین ناهنجاری کیاری است. زمانی اتفاق می‌افتد که بخشی از مخچه و ساقه مغز از طریق یک سوراخ غیرطبیعی در پشت جمجمه (نه فورامن مگنوم) گسترش می‌یابد. بافت مغز به سمت نخاع گسترش می‌یابد و در برخی موارد ممکن است قسمت‌هایی از مغز بیرون بزند. این ناهنجاری منجر به تورم در پشت جمجمه به نام انسفالوسل می‌شود. این می‌تواند شامل نقایص عصبی شدید باشد و ممکن است عوارض تهدید کننده زندگی داشته باشد. برخی از غشاهایی که مغز یا نخاع را احاطه کرده‌اند از طریق دهانه گسترش می‌یابند. نوع III باعث علائم شدید و تهدید کننده زندگی می‌شود و در اوایل زندگی ظاهر می‌شوند. کودکان مبتلا به نوع III مشکلات عصبی، تاخیر در یادگیری و تشنج دارند. این درجه از نقص اغلب نیاز به جراحی دارند. اغلب با هیدروسفالی، تجمع مایع در مغز همراه است.
- کیاری نوع IV: نوع IV یک نوع نادر است و زمانی اتفاق می‌افتد که خود مخچه توسعه نیافته باشد یا قسمت‌هایی از آن وجود نداشته باشد. ممکن است قسمت‌هایی از جمجمه و نخاع قابل مشاهده باشد. این نوع شدید و معمولاً در نوزادان کشنده است.
- کیاری نوع صفر: نوع صفر بسیار نادر است. در این نوع، قسمت‌هایی از مخچه به داخل فورامن مگنوم امتداد کمی دارد یا اصلاً وجود ندارد، اما شلوغی قابل توجهی در آن سطح وجود دارد. تصور می‌شود که علائم ناشی از جریان غیرطبیعی مایع مغزی نخاعی در قاعده جمجمه باشد. نقص کیاری نوع صفر باعث سردرد شود.
ناهنجاری کیاری چقدر شایع است؟
ناهنجاری کیاری در حدود یک نفر از هر ۱۰۰۰ نفر رخ می‌دهد. از آنجایی که برخی از افراد هیچ علامتی ندارند یا تا سنین نوجوانی یا بزرگسالی نشان نمی‌دهند، این وضعیت ممکن است در واقع شایع‌تر باشد. ناهنجاری‌های کیاری نوع ۲ در افراد سلتیک تبار شایع‌تر است.
علت ناهنجاری کیاری چیست؟
اگر سندرم مغزی کیاری (CM) زمانی که کودک در رحم رشد می‌کند (مراحل جنینی) اتفاق بیفتد، به عنوان ناهنجاری کیاری اولیه یا مادرزادی شناخته می‌شود. برخی از محققان همچنین معتقدند که نقص ساختاری در جمجمه (کوچکتر از اندازه طبیعی در ناحیه‌ای که مخچه قرار دارد) منجر به شلوغی و فشار روی مغز می‌شود که آن را از طریق سوراخ مگنوم جایی که مغز و نخاع به هم می‌رسند رانده می‌شود.
عوامل متعددی ممکن است باعث بیماری کیاری اولیه شوند:
- جهش‌های ژنتیکی ممکن است باعث رشد غیرطبیعی جنین شوند.
- کمبود ویتامین‌ها و مواد مغذی مناسب در دوران بارداری مانند اسید فولیک ممکن است بر رشد جنین تأثیر بگذارد.
- عفونت یا تب بالا در دوران بارداری ممکن است بر رشد جنین تأثیر بگذارد.
- قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خطرناک، داروهای غیرقانونی یا الکل در دوران بارداری ممکن است بر رشد جنین تأثیر بگذارد.
- ناهنجاری‌های کیاری تقریباً همیشه در بدو تولد وجود دارند، اگر چه علائم ممکن است تا اواخر زندگی ایجاد نشود. به ندرت، ناهنجاری کیاری می‌تواند در فردی که با این اختلال متولد نشده است ایجاد شود. ناهنجاری بزرگسالی، جمجمه یا طناب نخاعی ممکن است به دلیل تومور، بی‌نظمی ستون فقرات یا هماتوم تغییر شکل دهد و یا در نتیجه یک تصادف یا عفونت که در آن مایع نخاعی تخلیه می‌شود، رخ دهد. این به عنوان ناهنجاری کیاری (CM) ثانویه شناخته می‌شود.
علائم ناهنجاری کیاری چیست؟
علائم از فردی به فرد دیگر متفاوت است و از بدون علامت و علائم خفیف تا شدید متغیر است. در برخی افراد علائم در بدو تولد وجود دارد. در برخی دیگر، علائم در اواخر دوران کودکی یا بزرگسالی ظاهر می‌شود. به طور کلی، هر چه بافت مغزی بیشتر به ستون فقرات فشار وارد کند، علائم شدیدتر است. به عنوان مثال، فردی با نوع یک ممکن است علائمی نداشته باشد، در حالی که فردی با نوع ۳ ممکن است علائم شدید داشته باشد. افراد مبتلا به نقص مغزی کیاری بسته به نوع و درجه بیماری، تجمع مایعات و فشار بر روی بافت‌ها یا اعصاب می‌توانند علائم مختلفی داشته باشند. از آن جایی که بدشکلی کیاری (CM) مخچه را تحت تاثیر قرار می‌دهد، علائم معمولاً شامل اختلال در تعادل، هماهنگی، بینایی و گفتار است. علائم همچنین ممکن است در مقاطع مختلف زمانی بهتر یا بدتر شوند. علائم رایج عبارت هستند از:
- سردرد: این شایع‌ترین علامت است. سردرد می‌تواند بعد از سرفه، عطسه یا زور زدن و یا خم شروع یا بدتر شود و اغلب در پشت سر رخ می‌دهد. درد ممکن است به گردن و شانه سرایت کند. درد به صورت ضربان‌دار، کوبنده یا تیز توصیف می‌شود.
- مشکلات تعادلی و حرکتی: ضعف عضلانی، مشکلات هماهنگی و بی‌حسی در اندام‌ها می‌تواند منجر به مشکلاتی در مهارت‌های حرکتی ظریف شود. ناهنجاری کیاری همچنین می‌تواند باعث سرگیجه و مشکلات تعادلی شود.
- مشکلات شنوایی و بینایی: برخی از افراد صدای وزوز یا زنگ (وزوز گوش) را می‌شنوند و ممکن است در شنوایی مشکل داشته باشند. دوبینی (دوبینی)، تاری دید، حرکات غیرطبیعی چشم (نیستاگموس) و حساسیت به نور (فتوفوبیا) نیز ممکن است رخ دهد.
- مشکل در خوردن، آشامیدن و صحبت کردن: مشکلات بلع (دیسفاژی) ممکن است رخ دهد. نوزادان مبتلا به ناهنجاری کیاری ممکن است زیاد استفراغ کنند، تهوع کنند و یا آب دهانشان خارج شود. آن‌ها ممکن است در خوردن مشکل داشته باشند و ممکن است نتوانند وزن کافی برای رشد مناسب داشته باشند.
- اسکولیوز: ستون فقرات می‌تواند خمیده شود، وضعیتی به نام اسکولیوز.
- مشکل در خواب: بی‌خوابی ممکن است رخ دهد، گاهی اوقات این بی‌خوابی به دلیل درد ناشی از سردرد است. برخی از افراد نیز آپنه خواب (مشکل تنفس در هنگام خواب) را تجربه می‌کنند.
- ضعف در قسمت فوقانی بدن و از دست دادن درد یا احساس افزایش دما در قسمت فوقانی بدن.
- مشکلات مثانه و روده: از دست دادن کنترل بر مثانه و روده می‌تواند ناشی از ناهنجاری کیاری باشد.
- علائم کمتر رایج عبارت هستند از خستگی مزمن، تپش قلب، دوره‌های غش، بی‌حسی یا گزز شدن (سوزن سوزن شدن) در انگشتان دست و پا و یا لب‌ها، تنفس غیرطبیعی و ضربان قلب کندتر.
علائم ناهنجاری کیاری در نوزادان
نشانه هر نوع بدشکلی مغزی کیاری (CM) در نوزادان ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- مشکل در بلع
- تحریک‌پذیری هنگام غذا خوردن
- آب دهان بیش از حد
- استفراغ
- مشکلات تنفسی نامنظم
- گرفتگی گردن
- تاخیرهای رشدی
- مشکل در افزایش وزن
- از دست دادن قدرت در بازوها
اگر مقص کیاری نوع ۲ با مایع اضافی در مغز همراه باشد، علائم و نشانه‌های اضافی ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- سر بزرگ شده
- استفراغ
- تشنج
- تحریک‌پذیری
- رشد با تاخیر
گاهی اوقات علائم می‌توانند به سرعت ایجاد شوند و نیاز به درمان اضطراری دارند.
عوامل خطر برای ایجاد سندرم کیاری چیست؟
افراد مبتلا به ناهنجاری کیاری (CM) اغلب بیماری‌های دیگری از جمله ناهنجاری‌های عصبی ارثی و استخوانی دارند. سایر شرایط مرتبط که می‌تواند خطر نقص کیاری (CM) را افزایش دهد عبارت هستند از:
- هیدروسفالی: تجمع مایع اضافی در مغز که اغلب با بدریختی کیاری (CM) نوع ۲ همراه است. هیدروسفالی وضعیت تهدید کننده زندگی است و زمانی رخ می‌دهد که مایع مغزی نخاعی (CSF) در مغز جمع شود و این مایع (CSF) نمی‌تواند تخلیه شود. همانطور که CSF تجمع می‌یابد، باعث ایجاد فشار در سر می‌شود و می‌تواند منجر به ناتوانی ذهنی و یا جمجمه بد شکل شود. در صورت عدم درمان می‌تواند کشنده باشد. ممکن است یک لوله انعطاف‌پذیر (یک شانت) برای تخلیه CSF قرار داده شود. این عارضه بیشتر در ناهنجاری کیاری نوع II دیده می‌شود.
- سیرنگومیلیا (Syringomyelia) و هیدرومیلیا (Hydromyelia): سوراخ یا کیست در ستون فقرات به نام سیرینکس (Syrinx) است. وقتی مایع مغزی نخاعی (CSF) به درستی در محل اتصال بین مغز و ستون فقرات جریان نداشته باشد، مقداری CSF می‌تواند در ستون فقرات تجمع یابد. تجمع این مایع می‌تواند به نخاع آسیب برساند و باعث ایجاد مشکلات سلامتی مختلفی شود. این مشکلات می‌تواند شامل مشکلات حرکتی و تعادلی، درد، ضعف عضلانی، اسپاسم و انقباض عضلانی، بی‌حسی و یا کاهش احساس گرما و سرما و از دست دادن کنترل مثانه و روده باشد.
- سندرم طناب نخاعی متصل (TCS): افراد مبتلا به ناهنجاری‌های کیاری ممکن است دارای بیماری‌های ستون فقرات مانند اسپینا بیفیدا باشند. در برخی از اشکال، ممکن است اتصال غیرطبیعی طناب نخاعی به ستون فقرات وجود داشته باشد که باعث تنش و فشار روی اعصاب با رشد و حرکت بیمار می‌شود. علاوه بر این، کودکانی که با میلومننگوسل (شکل شدید اسپینا بیفیدا) متولد می‌شوند، در هنگام رشد در معرض خطر ابتلا به سندرم طناب نخاعی متصل (TCS) هستند. این زمانی اتفاق می‌افتد که نخاع به دلیل زخم ناشی از جراحی بسته شدن اولیه به ستون فقرات متصل می‌شود. در سندرم نخاعی متصل، آسیب عصبی آهسته و پیشرونده‌ای وجود دارد که بر عضلات پایین تنه و پاها و عملکرد روده و مثانه تأثیر می‌گذارد. سندرم نخاع می‌تواند باعث آسیب به پایین تنه بیمار شود. این خطر در افراد مبتلا به میلومننگوسل بیشتر است.
- انحنای ستون فقرات: یک بیماری شایع، به ویژه در کودکانی که بدفرمی کیاری نوع یک مبتلا هستند.
ناهنجاری کیاری چگونه تشخیص داده می‌شود؟
ناهنجاری کیاری (CM) اغلب در سونوگرافی قبل از تولد و یا هنگام تولد تشخیص داده می‌شود. اگر هیچ علامتی وجود نداشته باشد، ممکن است پزشک به طور تصادفی آن را در زمانی که برای علت یا عارضه‌ای دیگری آزمایش می‌کند، پیدا کند. نوع سندرم کیاری (CM) موجود به موارد زیر بستگی دارد:
- تاریخچه پزشکی
- علائم
- ارزیابی بالینی
- تست‌های تصویربرداری
- معاینه بدنی
برای تشخیص ناهنجاری کیاری، پزشکان یک معاینه فیزیکی کامل انجام می‌دهند. پزشک حرکات، تعادل و حس دست‌ها و پاهای فرد، مهارت‌های حرکتی و رفلکس‌ها را آزمایش می‌کند. پزشکان همچنین مشکلات حافظه، مشکلات یادگیری و تأخیرهای شناختی را بررسی می‌کنند. برای دیدن یک تصویر دقیق از مغز و نخاع، پزشک ممکن است دستور دهد موارد زیر انجام شوند:
- تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI): این آزمایش تصویربرداری اغلب بافت‌ها و استخوان‌ها را از جمله مغز، نخاع و مایع مغزی نخاعی را می‌تواند ارزیابی کند. MRI می‌تواند میزان امتداد مخچه را به کانال نخاعی نشان دهد.
- Cine MRI: این آزمایش مشابه MRI سنتی است، اما به پزشک اجازه می‌دهد تا الگوی جریان مایع مغزی نخاعی (CSF) را در اطراف پایه جمجمه مشاهده کند.
- توموگرافی کامپیوتری (CT): سی تی اسکن به تشخیص مشکلات در استخوان‌های پایه جمجمه و ستون فقرات کمک می‌کند.
- اشعه ایکس: پزشکان از اشعه ایکس برای بررسی ناهنجاری‌های استخوانی در جمجمه و گردن استفاده می‌کنند.
ناهنجاری کیاری چگونه درمان می‌شود؟
پزشک بر اساس شدت علائم، نوع ناهنجاری کیاری یک برنامه درمانی تهیه خواهد کرد. اگر علائم خفیف باشند، پزشک با ام آر آی‌های منظم سلامت بیمار را زیر نظر خواهد گرفت.
موارد شدیدتر ممکن است نیاز به جراحی داشته باشند. روش‌های جراحی برای درمان ناهنجاری کیاری عبارت هستند از:
- رفع فشار حفره خلفی: این رایج‌ترین روش برای درمان ناهنجاری کیاری است. جراح با برداشتن قسمتی از پشت جمجمه به نام حفره خلفی، فشار روی مغز را کاهش داده و فضای بیشتری به آن می‌دهد. سپس پزشکان مغز فرد را با چسب مخصوص یا بخشی از بافت قسمت دیگری از بدن می‌پوشانند.
- لامینکتومی (Laminectomy): بسته به شدت ناهنجاری کیاری، جراح ممکن است نیاز به برداشتن بخش کوچکی از استخوان‌های پوشاننده ستون فقرات برای بازگرداندن جریان مایع مغزی نخاعی و ایجاد فضای بیشتری برای نخاع داشته باشد.
- دوراپلاستی (Duraplasty): در این جراحی رفع فشار، جراح سخت شامه (غشایی در قسمت بیرونی مغز) را باز می‌کند. سپس جراح یک پیچ (وصله) می‌دوزد تا غشا بزرگتر شود تا مغز فضای بیشتری داشته باشد. این روش باعث بزرگتر شدن ناحیه و کاهش فشار روی مغز می‌شود.
- الکتروکوتر (Electrocautery): برای ایجاد فضای بیشتر و اجازه تخلیه مایع مغزی نخاعی (CSF)، جراحان ممکن است مقدار کمی الکتریسیته را برای کوچک کردن بخش کوچکی از مغز به نام لوزه‌های مخچه اعمال کنند. در چنین شرایطی لوزه‌های مخچه بدون ایجاد آسیب عصبی جمع می‌شوند.
- نوزادان و کودکان مبتلا به اسپینا بیفیدا به جراحی نیاز دارند تا ستون فقرات خود را تغییر دهند و سوراخ پشت بدن آن‌ها بسته شود. اگر آن‌ها هیدروسفالی داشته باشند، جراح لوله‌ای (شانت) را برای تخلیه مایع اضافی برای کاهش فشار نصب می‌کند. در برخی موارد، ممکن است یک سوراخ کوچک برای بهبود جریان سیال ایجاد کنند. جراحی برای تسکین علائم در کودکان موثر است.
آیا می‌توان از ناهنجاری کیاری جلوگیری کرد؟
عارضه کیاری معمولاً در زمانی که نوزاد در رحم است ایجاد می‌شود. به دلیل یک جهش ژنتیکی ایجاد می‌شود و نمی‌توان از آن جلوگیری کرد. گاهی اوقات ناهنجاری کیاری همراه با اسپینا بیفیدا رخ می‌دهد. بهتر است بانوان باردار و آن‌هایی که قصد باردار شدن دارند، با مصرف اسید فولیک خطر تولد نوزاد مبتلا به اسپینا بیفیدا را کاهش دهند. لازم است هر فردی قبل از مصرف اسید فولیک یا سایر مکمل‌ها با پزشک خود مشورت کنند.
زنان باردار می‌توانند با اجتناب از قرار گرفتن در معرض مواد خطرناک، داروهای غیرقانونی و الکل از برخی از علل احتمالی نقص کیاری (CM) جلوگیری کنند.
چشم انداز و امید به زندگی در افراد مبتلا به ناهنجاری کیاری
چشم انداز بسته به شدت و نوع ناهنجاری کیاری متفاوت است. برخی از افراد تمام زندگی خود را با ناهنجاری کیاری زندگی می‌کنند و علائم خفیفی را تجربه می‌کنند یا ممکن است اصلاً هیچ علائمی نداشته باشند. سایر افراد مبتلا به ناهنجاری کیاری دارای ناتوانی شدید هستند. همکاری نزدیک با پزشکان و جراحانی که می‌توانند علائم بیمار را کنترل کنند و برنامه درمانی مناسب را برای بیمار تعیین کنند، مهم است.
جراحی می‌تواند به تسکین علائم کمک کند، اما شواهد به دست آمده از تحقیقات تا حدودی در مورد موثر بودن درمان متفاوت است. احتمال بهبودی برخی علائم بعد از جراحی بیشتر از سایرین است. در درازمدت، افرادی که برای درمان نشانگان کیاری (CM) تحت عمل جراحی قرار می‌گیرند، نیاز به نظارت و آزمایش مجدد مکرر برای بررسی تغییرات در علائم و عملکرد دارند. نتیجه برای هر مورد متفاوت است.
ممکن است به بیش از یک عمل جراحی نیاز باشد. هر چشم اندازی به فرد مبتلا به نقص کیاری بستگی دارد:
- سن ابتلا
- نوع ناهنجاری کیاری
- سلامت کلی بدن
- شرایط موجود
- پاسخی که فرد به درمان می‌دهد.
سخن آخر
نوع یک کیاری، نوع کشنده در نظر گرفته نمی‌شود. در یک مطالعه تحقیقاتی که روی ۲۹ فرد مبتلا به نقص مغزی کیاری نوع یک انجام شد و محققان دریافتند که افراد مبتلا ۹۶ درصد بهبودی را شش ماه پس از جراحی گزارش کردند. یک نفر هیچ تغییری را گزارش نکرد. همه شرکت‌کنندگان هنوز علائم باقیمانده را پس از جراحی احساس می‌کردند. شایع‌ترین علائم احساس شده پس از درمان شامل درد و از دست دادن حس بود. جراحی برای بدشکلی مغزی کیاری (CM) نمی‌تواند آسیب عصبی موجود را معکوس کند، اما درمان به جلوگیری از آسیب بیشتر کمک می‌کند.
هر نتیجه‌ای به بیمار بستگی دارد. در مورد وضعیت، خطرات عمل و سایر نگرانی‌ها باید با پزشک مشورت کرد. ممکن است همین مشورت به موفقیت درمان کمک کند، که می‌تواند از بهبود علائم تا از بین بردن علائم متفاوت باشد.