سندرم ری یک بیماری نادر است که در کودکان پس از عفونت یا بیماری ویروسی اتفاق می‌افتد، به خصوص اگر برای درمان علائم خود آسپرین (سالیسیلات) مصرف کرده باشند. سندرم ری، اندام‌های نظیر مغز، خون و کبد کودکان را هدف قرار می‌دهد. اگر این سندروم به موقع درمان نشود، علائم می‌تواند تهدید کننده زندگی باشد. با پینو بیبی همراه باشید تا در خصوص سندروم ری بیشتر بدانید.
سندرم ری چیست؟
سندروم ری (Reye’s Syndrome) یک بیماری نادر است که باعث می‌شود پس از یک بیماری ویروسی یا عفونت مانند آنفولانزا یا آبله مرغان، مغز متورم شود و کبد عملکرد خود را از دست بدهد. در واقع نشانگان ری یک نوع نوعی انسفالوپاتی پیشرونده سریع مغز است. سندروم ری (RS) اختلال نادری اس۲ت که تمام اندام‌های بدن را تحت تأثیر قرار می‌دهد، اما برای مغز و کبد بسیار مضر است و باعث افزایش شدید فشار در مغز و اغلب تجمع انبوه چربی در کبد و سایر اندام‌ها می‌شود. نشانگان ری در میان کودکانی که برای درمان علائم عفونت ویروسی یا سایر بیماری‌ها آسپرین مصرف می‌کنند، شایع‌تر است. این وضعیت تا یک هفته پس از شروع یک بیماری ویروسی ایجاد می‌شود.
تاریخچه نشانگان ری Reye’s Syndrome
سندرم ری یک بیماری نادر و بالقوه کشنده کودکان است که به عنوان آنسفالوپاتی غیر التهابی حاد با نارسایی کبد چرب تعریف می‌شود. آسیب شناس استرالیایی R.D.K. ری اولین بار در سال ۱۹۶۳ میلادی این سندرم را توصیف کرد. این سندروم به افتخار داگلاس ری، که همراه با پزشکان دیگری، گریم مورگان و جیم بارال، اولین مطالعه درباره این سندرم را در سال ۱۹۶۳ میلادی در مجله لنست منتشر کردند، نامگذاری شده است. در نگاهی به گذشته، وقوع این سندرم ممکن است برای اولین بار در سال ۱۹۲۹ میلادی گزارش شده باشد. همچنین در سال ۱۹۶۴ میلادی، جورج جانسون و همکارانش تحقیقی درباره شیوع آنفولانزای B منتشر کردند که در آن ۱۶ کودک که دچار مشکلات عصبی شده بودند، که چهار نفر از آن‌ها مشخصات کاملاً مشابهی داشتند، توضیح داد. برخی محققان از این اختلال به عنوان سندروم ری – جانسون یاد می‌کنند، اگر چه معمولاً به آن سندرم ری می‌گویند. در سال ۱۹۷۹ میلادی، کارن استارکو و همکارانش یک مطالعه مورد شاهدی را در آریزونا انجام دادند و اولین ارتباط آماری معنادار بین مصرف آسپرین و سندرم ری را یافتند. مطالعات در اوهایو و میشیگان به زودی یافته‌های او را تأیید کرد که به استفاده از آسپرین در طول عفونت دستگاه تنفسی فوقانی یا آبله مرغان به عنوان محرک احتمالی این سندرم اشاره کرد. از سال ۱۹۸۰ میلادی، CDC به پزشکان و والدین در مورد ارتباط بین سندرم ری و استفاده از سالیسیلات‌ها در کودکان و نوجوانان مبتلا به آبله مرغان یا بیماری‌های مشابه ویروس هشدار داد. در سال ۱۹۸۲ میلادی موسسه جراحان عمومی ایالات متحده توصیه‌ای صادر کرد و در سال ۱۹۸۶ میلادی سازمان غذا و دارو یک برچسب هشدار مربوط به سندروم ری را برای همه داروهای حاوی آسپرین الزامی کرد.
سندرم ری چه کسانی را تحت تاثیر قرار می‌دهد؟
سندروم ری در درجه اول بیماری مخصوص کودکان است، اگر چه ممکن است در هر سنی رخ دهد. این موارد معمولاً در فصول پاییز و زمستان اتفاق می‌افتد و در کودکان کمتر از ۱۸ سال وجود دارد.
نشانگان ری چقدر شایع است؟
امروزه فراوانی سندرم ری به دلیل افزایش آگاهی از این وضعیت در جهان کاهش یافته است. اگر کودک بیمار است، والدین نباید برای درمان علائم بیماری به کودک آسپرین بدهند. واکسیناسیون آنفولانزا و آبله مرغان (واریسلا) در پیشگیری از عفونت‌های ویروسی موفقیت‌آمیز است، که این نیز سالانه به تعداد کم موارد ابتلا به این سندرم کمک می‌کند.
چگونه سندرم ری بر بدن کودک تأثیر می‌گذارد؟
پس از یک بیماری یا عفونت ویروسی، مانند آنفولانزا یا آبله مرغان، کودک ممکن است علائم جدیدی را تا یک هفته پس از بیماری یا عفونت اولیه خود نشان دهد. مهم است که والدین آگاه باشند که درمان علائم بیماری کودک با آسپرین می‌تواند منجر به سندروم ری شود. بنابراین بدون مشورت با پزشک اطفال، هرگز اقدام به درمان خودسرانه کودکان نکنید.
از آن جایی که سندرم ری باعث ایجاد فشار در مغز کودک می‌شود، شخصیت کودک می‌تواند به طور ناگهانی تغییر کند. کودک شاد می‌تواند به فعالیت‌های مورد علاقه خود بی‌علاقگی نشان دهد یا از چیزی که معمولاً مشکلی ایجاد نمی‌کند عصبانی یا آزرده شود. علائم اولیه سندرم ری، مانند تغییرات در وضعیت روانی فرزند، می‌تواند منجر به تشخیص و درمان زودهنگام شود که منجر به بهترین نتیجه برای سلامتی او خواهد شد.
علائم سندرم ری چیست؟
شدت علائم سندرم ری بر اساس تأثیر این بیماری بر کودک متغیر است. علائم سندرم ری معمولاً حدود ۳ تا ۵ روز پس از شروع عفونت ویروسی شروع می‌شود. ممکن است بروز علائم به خاطر ابتلای کودک به آنفولانزا، یا آبله مرغان باشد یا سندرم ری ممکن است پس از عفونت دستگاه تنفسی فوقانی مانند سرماخوردگی ایجاد شود.
علائم اولیه برای کودکان کمتر از ۲ سال، می‌تواند شامل موارد زیر باشد:
- اسهال
- تنفس سریع و پی در پی
برای کودکان بزرگتر و نوجوانان، علائم اولیه ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- استفراغی که قطع نمی‌شود.
- خواب آلود بودن یا تنبل بودن
با پیشرفت بیماری، علائم ممکن است جدی‌تر شوند، از جمله:
- رفتار تحریک‌پذیر، پرخاشگرانه یا غیرمنطقی و بی‌قراری کودک
- گیجی یا دیدن یا شنیدن چیزهایی که وجود ندارند و تجربه توهم
- نشان دادن اضطراب و سردرگمی
- ضعف در بازوها و پاها یا ناتوانی در حرکت دادن آن‌ها
- تشنج
- سستی بیش از حد یا احساس خستگی
- کاهش سطح هوشیاری
- بیمار به سرعت نفس می‌کشد.
افزایش فشار داخل در جمجمه باعث تغییراتی در نحوه عملکرد مغز کودک می‌شود، در حالی که بر عملکرد کبد کودک نیز تاثیر می‌گذارد. علائم شدید سندرم ری عبارت هستند از:
- قند خون کودک معمولاً کاهش می‌یابد در حالی که سطح آمونیاک و اسیدیته در خون افزایش می‌یابد.
- کبد ممکن است متورم شود و چربی‌ها در این اندام تجمع یابند. تورم ممکن است در مغز ایجاد شود. این تورم مغزی می‌تواند باعث تشنج، کما یا از دست دادن هوشیاری شود.
- مشکل در لخته شدن خون
اگر این علائم در طول یک بیماری ویروسی یا بلافاصله پس از آن وجود داشت، باید فوراً به پزشک مراجعه کرد زیرا این علائم تهدید کننده زندگی فرد هستند.
چه چیزی باعث سندرم ری می‌شود؟
علت سندرم ری ناشناخته است. این وضعیت اغلب پس از یک عفونت ویروسی یا بیماری در کودکان رخ می‌دهد که برای درمان علائم به آن‌ها آسپرین (سالیسیلات) داده می‌شود. بیماری‌های ویروسی که می‌توانند باعث ایجاد سندرم ری شوند عبارت هستند از:
- آنفولانزا
- آبله مرغان
- عفونت تنفسی
- سرماخوردگی
علائم سندرم ری نتیجه افزایش مایع یا فشار بافت‌های مغز (ادم مغزی) و تغییرات در کبد بیماران است. مطالعات نشان می‌دهد که میتوکندری‌های آسیب دیده می‌توانند سندروم ری را در کبد مبتلایان فعال کنند. میتوکندری یک اندامک است که بخشی از یک سلول است. وظیفه میتوکندری این است که انرژی (آدنوزین تری فسفات) را تامین می‌کند و به عنوان «نیروگاه سلول» نیز شناخته می‌شود. میتوکندری کم کار بر عملکرد کبد تأثیر می‌گذارد و باعث بروز علائم نشانگان ری می‌شود. دلیل آسیب میتوکندری ناشناخته است.
آیا آسپرین باعث سندرم ری می‌شود؟
مطالعات نشان می‌دهد آسپرین (سالیسیلات) ممکن است باعث ایجاد سندرم ری شود و شدت علائم را افزایش دهد. علت مستقیم سندروم ری ناشناخته است. قبل از دادن آسپرین به کودک در طول یک بیماری ویروسی مانند آنفولانزا، باید با پزشک متخصص کودکان مشورت شود. همیشه برچسب روی همه داروها را قبل از دادن آن به کودکان مطالعه شود تا شرایط و دستورالعمل‌های سنی دارو برای کودکان بررسی شود. اگر والدین سوالی دارند باید حتماً از پزشک درباره آن سوال کنند. در همین خصوص مقاله مفید و مفصل تیم متخصص پینو بیبی در زمینه اشتباهات رایج والدین در دارو دادن به کودکان را مطالعه کنید.
فرآیند پاتوفیزیولوژی مرتبط با سندرم ری چیست؟
روند دقیق (پاتوفیزیولوژی) چگونگی تأثیر سندروم ری بر بدن کودک ناشناخته است. مطالعات نشان می‌دهد که این بیماری زمانی پیشرفت می‌کند که سلول‌های آسیب دیده میتوکندری با یک بیماری یا عفونت ویروسی جفت شوند. اگر آسپرین وارد بدن کودک شود، علائم سندرم ری افزایش می‌یابد، که آسیب به میتوکندری را بدتر می‌کند. میتوکندری‌های آسیب دیده باعث افزایش سطح آمونیاک در خون کودک و به دنبال آن تورم مغز کودک (ادم مغزی و فشار داخل جمجمه) می‌شوند. هنگامی که فشار به مغز کودک شدید می‌شود، کلیه‌های بیمار شروع به تحلیل رفتن بافت چربی (تخریب چربی) می‌کنند و نورون‌ها (سلول‌های عصبی مسئول ارتباط با مغز) عملکرد خود را از دست می‌دهند.
سندرم ری چگونه تشخیص داده می‌شود؟
پزشکان ممکن است پس از تشخیص یک بیماری ویروسی و به دنبال آن مشاهده علائم سندرم ری، مانند استفراغ و تغییرات در رفتار کودک، از جمله تحریک آسان، گیج شدن یا سرگردانی، به سندرم ری مشکوک شوند. تست‌های تشخیصی سایر بیماری‌هایی که علائم مشابه دارند را رد می‌کند. تشخیص سندرم ری کودک دارای یک سطح شدت است که با یک عدد رومی مشخص می‌شود که I (یک) کمترین شدت و V (پنج) شدیدترین حالت آن است.
چه آزمایشاتی سندرم ری را تشخیص می‌دهد؟
پزشک آزمایش‌های متعددی را برای تأیید تشخیص کودک ارائه می‌کند. آزمایشات می‌تواند شامل موارد زیر باشد:
- آزمایش‌هایی جهت بررسی سطح آمونیاک در خون یا تجمع سموم در ادرار.
- تست‌های تصویربرداری مانند ام آر آی یا سی تی اسکن برای مشاهده مغز کودک.
- بیوپسی کبد
آیا می‌توان سندرم ری را اشتباه تشخیص داد؟
در برخی موارد، علائم سندرم ری ممکن است ناشی از بیماری دیگری مانند اختلال متابولیک زمینه‌ای باشد. در این صورت سندرم ری می‌تواند حتی بدون استفاده از آسپرین نیز رخ دهد. شایع‌ترین این اختلالات نادر، کمبود آسیل کوآ دهیدروژناز با زنجیره متوسط (MCAD) است. کمبود MCAD یک اختلال اکسیداسیون اسیدهای چرب است. اختلالات اکسیداسیون اسیدهای چرب گروهی از اختلالات متابولیک ارثی هستند که در آن بدن قادر به تجزیه اسیدهای چرب نیست. این به این دلیل اتفاق می‌افتد که یک آنزیم از بین رفته یا به درستی کار نمی‌کند. در افراد مبتلا به اختلال اکسیداسیون اسیدهای چرب، مصرف آسپرین در طول یک بیماری ویروسی به احتمال زیاد باعث ایجاد علائم سندرم ری می‌شود. آزمایش غربالگری می‌تواند تعیین کند که آیا نوزاد اختلال اکسیداسیون اسیدهای چرب دارد یا خیر.
سندرم ری مانند بسیاری از بیماری‌های دیگر علائم مشابهی دارد و تشخیص اشتباه ممکن هست، اما شایع نیست. تشخیص اشتباه ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- آنسفالیت
- مننژیت
- دیابت
- مصرف بیش از حد دارو
- مسمومیت
- سندرم مرگ ناگهانی نوزاد
- بیماری روانی
- قرار گرفتن در معرض برخی سموم مانند حشره‌کش‌ها، علف‌کش‌ها و رقیق کننده رنگ، ممکن است علائمی شبیه به سندرم ری ایجاد کند. اما این سموم باعث ایجاد سندرم ری نمی‌شوند.
سندرم ری چگونه درمان می‌شود؟
درمان سندرم ری بر محافظت از مغز کودک با کاهش تورم، معکوس کردن آسیب کبدی و آسیب متابولیک (کمبود اکسیژن در خون) و جلوگیری از عوارض ریوی متمرکز است. درمان می‌تواند شامل موارد زیر باشد:
- قرار دادن یک لوله در نای کودک (توبه گذاری داخل تراشه) برای افزایش سرعت تنفس (هیپرونتیلاسیون) یا استفاده از ونتیلاتور
- سر فرد مبتلا را بالا نگه داشتن ( بالاتر از سطح بدن)
- مصرف دارو برای کاهش سطح آمونیاک در خون کودک (سم‌زدایی آمونیاک)
- مصرف دارو برای حفظ سطح قند خون (گلوکز)
- مصرف ویتامین K یا دریافت تزریق پلاسما برای بهبود لخته شدن خون
اگر برای کودک تشخیص سندرم ری را داده شد، پزشک بلافاصله او را برای دریافت درمان در بخش مراقبت‌های ویژه بستری می‌کند. تیم مراقبت از کودک دمای بدن و تمام اندام‌های حیاتی کودک را کنترل می‌کند تا از موثر بودن درمان مطمئن شوند.
آیا درمان سندرم ری عوارض جانبی دارد؟
اکثر کودکان مبتلا به سندرم ری به طور کامل بهبود می‌یابند. اگر کودک تورم شدید مغز را تجربه می‌کند، ممکن است با عوارض جانبی روبرو شود، از جمله:
- از دست دادن حافظه
- مشکل در یادگیری
- از دست دادن بینایی و شنوایی
- مشکل در گفتار و زبان
- مشکل در حرکت و انجام کارهای روزمره مانند پوشیدن لباس
- مراقبت‌های تخصصی ممکن است برای حمایت از کودک و رفع نیازهای او با افزایش سن ضروری باشد.
چقدر بعد از درمان، کودک احساس بهتری خواهد داشت؟
پس از درمان، زمانی که تورم در مغز کودک کاهش می‌یابد، کودک در مسیر بهبودی قرار می‌گیرد. ممکن است چند روز تا چند هفته طول بکشد تا کودک به اندازه کافی سالم باشد و بتواند بیمارستان را ترک کند. پزشک جریان روند بهبودی کودک را ارزیابی خواهد کرد.
نام‌های دیگر آسپرین چه هستند؟
برای اطلاع از تاثیر آسپرین بر کودک با پزشک مشورت کنید و به یاد داشته باشید آسپرین نام‌های دیگری نیز دارد. گاهی اوقات آسپرین با نام‌های دیگری مانند موارد زیر شناخته می‌شود:
- اسید استیل سالیسیلیک
- استیل سالیسیلات
- اسید سالیسیلیک
- سالیسیلات
برای درمان تب یا درد مربوط به آنفولانزا، آبله مرغان یا سایر بیماری‌های ویروسی، جایگزین مطمئن‌تری برای آسپرین به کودک بدهد. این جایگزین ممکن است شامل استامینوفن نوزادان یا کودکان (تیلنول و غیره) یا ایبوپروفن (ادویل، موترین و غیره) باشد. یک استثنا از قاعده کلی در مورد آسپرین وجود دارد. کودکان و نوجوانانی که بیماری‌های مزمن خاصی مانند بیماری کاوازاکی دارند، ممکن است به درمان طولانی‌مدت با داروهای حاوی آسپرین نیاز داشته باشند. اگر کودک نیاز به مصرف آسپرین دارد، والدین باید مطمئن شوند که واکسن‌های کودک به موقع انجام می‌شود. این واکسیناسیون شامل دو دوز واکسن آبله مرغان و یک واکسن سالانه آنفولانزا است. اجتناب از این دو بیماری ویروسی می‌تواند به پیشگیری از سندروم ری کمک کند.
چگونه می‌توان از سندرم ری جلوگیری کرد؟
آسپرین با سندرم ری مرتبط است، بنابراین هنگام دادن آسپرین به کودکان یا نوجوانان برای تب یا درد باید احتیاط شود. اگر چه آسپرین برای استفاده در کودکان بزرگتر از ۳ سال تایید شده است، کودکان و نوجوانانی که از آبله مرغان یا علائم مشابه آنفولانزا بهبود می‌یابند هرگز نباید آسپرین مصرف کنند.
می‌توان با اجتناب از دادن آسپرین به کودکان، به خصوص اگر کمتر از ۱۶ سال سن دارند، از این بیماری پیشگیری کرد. اگر کودک برای درمان یک بیماری به آسپرین نیاز دارد، قبل از مشورت با پزشک در مورد درمان مورد نظر، به او آسپرین ندهید. همیشه قبل از دادن دارو به کودک برچسب‌ها را از نظر سن بررسی کنید یا با پزشک کودک خود صحبت کنید تا مطمئن شوید که دارو برای کودک بی‌خطر است. همچنین بهتر است برای درمان تب یا درد، استامینوفن (تیلنول، سایرین) یا ایبوپروفن (ادویل، موترین، سایرین) به نوزادان یا کودکان داده شود. این داروها جایگزین‌های امن‌تری برای آسپرین هستند. اگر نگرانی وجود دارد یا سوالی دارید با پزشک مشورت کنید.
اگر کودک سندرم ری داشته باشد چه انتظاری می‌توان داشت؟
پیش آگهی کودک به شدت تشخیص بستگی دارد، به ویژه میزان تورم مغز و میزان آمونیاک در خون کودک باید بررسی شود. اگر وضعیت به سرعت پیش برود و کودک به کما برود، پیش آگهی بدی وجود خواهد داشت. اگر این بیماری پس از تشخیص زودهنگام درمان شود، چشم انداز فرد عالی است. میزان مرگ و میر کودکان مبتلا به سندرم ری به طور متوسط ۲۱ درصد است. میزان مرگ و میر از کمتر از ۲ درصد برای کودکانی که در مرحله اول یا سندرم ری خفیف تشخیص داده شده‌اند تا ۸۰ درصد برای کودکانی که در کما با مرحله V سندرم ری هستند، متغیر است. تشخیص زودهنگام و درمان به میزان قابل توجهی میزان بقا را بهبود می‌بخشد. کودکانی که علائم شدید سندرم ری را تجربه می‌کنند ممکن است عوارض جانبی این بیماری را داشته باشند که تا بزرگسالی ادامه می‌یابد، مانند آسیب مغزی، مشکلات دندانی رشد اولیه، صرع، ضعف عضلانی و آسیب عصبی.
آیا درمانی برای سندرم ری وجود دارد؟
هیچ درمانی برای سندرم ری وجود ندارد. بسته به تشخیص، بسیاری از کودکان بهبودی کامل پیدا می‌کنند. روند درمان علائم را کاهش می‌دهد و هدف از درمان جلوگیری از عوارض طولانی مدت یا مرگ است.
چه تحقیقاتی برای سندرم ری انجام می‌شود؟
بسیاری از تحقیقات در مورد سندرم ری بر پاسخ به سؤالات اساسی در مورد این بیماری مانند نقش آسپرین در این وضعیت تهدید کننده زندگی متمرکز است. هدف نهایی این تحقیقات بهبود درک علمی، تشخیص و درمان پزشکی سندرم ری است.
چه زمانی برای نشانگان ری باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر کودک پس از یک بیماری یا عفونت ویروسی علائمی از سندرم ری را تجربه کرد یا اگر کودک آسپرین (سالیسیلات) مصرف کرد که تحت نظر پزشک نبود، باید فوراً به پزشک مراجعه شود.
چه زمانی برای نشانگان ری باید به اورژانس مراجعه کرد؟
کودک ممکن است دچار تشنج یا غش شود و به طور موقت هوشیاری خود را از دست می‌دهد، دست‌ها و پاهای خود را به طور غیرقابل کنترلی حرکت دهد و اضطراب یا گیجی نشان دهد. تشنج معمولاً بین ۳۰ ثانیه تا دو دقیقه طول می‌کشد. اگر این اتفاق افتاد، باید فوراً با ۱۱۵ تماس گرفته شود و یا کودک را به اورژانس رساند.
در مورد نشانگان ری چه سوالاتی باید از پزشک پرسید؟
- آیا کودک پس از خروج از بیمارستان علائمی از سندرم ری را تجربه خواهد کرد؟
- تشخیص سندرم ری چه تاثیری بر آینده کودک خواهد داشت؟
- اگر کودک مریض است چه داروهایی را نباید به کودک داد؟
سوالات متداول برای نشانگان ری
آیا یک دوز Pepto-Bismol® می‌تواند باعث سندرم ری شود؟ آسپرین (سالیسیلات) در Pepto-Bismol® وجود دارد و نباید بدون مشورت با پزشک کودکان از آن استفاده شود. آسپرین که در طول یک بیماری یا عفونت ویروسی مانند آنفولانزا به کودک داده می‌شود، می‌تواند علائم سندرم ری را ایجاد کند، اما علت مستقیم سندرم ری ناشناخته است. همیشه قبل از دادن دارو به کودک باید برچسب روی آن مطالعه شود و یا قبل از دادن دوز آسپرین به کودک با داروساز یا پزشک مشورت شود.
سخن آخر
اگر والدین متوجه تغییراتی در رفتار کودک و علائم جدیدی که پس از یک عفونت یا بیماری ویروسی به وجود می‌آید، شدند، با شناخت علائم سندرم ری و مراجعه سریع کودک به پزشک خود می‌توانند به نتیجه مثبت درمان امیدورار باشند. والدین باید اطمینان حاصل کنند که کودک واکسن‌های خود را طبق برنامه دریافت می‌کند تا از بیماری‌های ویروسی جلوگیری شود، به خصوص در فصل‌های پاییز و زمستان که احتمال ابتلا به بیماری‌های ویروسی بیشتر است. تیم مراقبت از کودک باید در جریان پیشرفت سلامتی او قرار گیرند و در صورتی که کودک تشخیص سندرم ری را دریافت کرد، پشتیبانی لازم پزشکی را سریع‌تر دریافت کند.