آترزی صفراوی یک نوع بیماری است که بر کبد نوزاد تاثیر می‌گذارد. صفرا به طور معمول از کبد کودک شما به روده کوچک او جریان می‌یابد. اما در نوزادان مبتلا به آترزی صفراوی، مجاری صفراوی (لوله هایی که صفرا را حمل می‌کنند) نوزاد شما مسدود می‌شوند. بنابراین صفرا در کبد نوزاد جمع می‌شود و به آن آسیب می رساند. عمل جراحی جریان صفرا را بهبود می‌بخشد، اما بیش‌تر این نوزادان در نهایت به پیوند کبد نیاز پیدا می‌کنند.
آترزی صفراوی چیست؟
آترزی صفراوی یک بیماری نادر کبدی و مجاری صفراوی است که در نوزادان رخ می‌دهد. زردی (زرد شدن پوست) و کم رنگ شدن مدفوع که در ۴ تا ۸ هفته اول زندگی نوزاد شروع می‌شوند، از علائم اصلی این بیماری هستند.
سلول‌های کبد مایعی به نام صفرا تولید می‌کنند. صفرا به هضم چربی کمک می‌کند و همچنین مواد زائد را از کبد به روده انتقال می‌دهد تا از بدن خارج شوند. سیستم صفراوی شبکه‌ای از کانال‌ها و مجاری می‌باشد. زمانی که سیستم صفراوی همانطور که باید کار می‌کند، صفرا از کبد به روده‌ها تخلیه می‌شود.
هنگامی که کودک آترزی صفراوی داشته باشد، جریان صفرا از کبد به کیسه صفرا مسدود می‌شود. این باعث می‌شود که صفرا در داخل کبد به دام بیفتد و به سرعت باعث آسیب و اسکار سلول‌های کبدی (سیروز) شود. همه این علائم در نهایت منجر به نارسایی کبد می‌شود.
هنگامی که نوزاد مبتلا به آترزی صفراوی است، جریان صفرا از کبد به روده مسدود می‌شود. این موضوع باعث می‌شود که صفرا در داخل کبد گیر کند و نوزاد زرد شود. صفرای به دام افتاده در بدن نوزاد می‌تواند به سرعت باعث آسیب کبد و زخم (سیروز کبدی) شود. این در نهایت منجر به نارسایی کبد می‌شود.
با تشخیص زودهنگام این بیماری و جراحی می‌توان از بروز سیروز زودرس و نارسایی کبدی پیشگیری کرد. جراحی شامل خارج کردن مجاری صفراوی مسدود شده و اتصال کبد به روده برای افزایش جریان صفرا می‌باشد.
دلیل بروز آترزی صفراوی چیست؟
دلایل بروز آترزی صفراوی به طور کامل شناخته نشده است.
آترزی صفراوی ممکن است در برخی از نوزادان رخ دهد، زیرا مجاری صفراوی نوزاد در دوران بارداری به درستی تشکیل نشده است.
برای سایر کودکان مبتلا به آترزی صفراوی، مجرای صفراوی ممکن است به دلیل عفونت ویروسی که پس از تولد اتفاق افتاده است، توسط سیستم ایمنی بدن آسیب دیده باشد.
چه افرادی در معرض خطر هستند؟
آترزی صفراوی یک اختلال نادر است. این بیماری در یک نوزاد از هر ۱۵,۰۰۰ نوزاد رخ می‌دهد. آترزی صفراوی دختران را بیش‌تر از پسران درگیر می‌کند و معمولاً در یک خانواده اتفاق نمی‌افتد و به نظر نمی‌رسد ارثی هم باشد.
همچنین به نظر می‌رسد که این بیماری هیچ ارتباطی با داروهای مصرف شده در دوران بارداری ندارد.
آیا نوزادان مبتلا به آترزی صفراوی ناهنجاری‌های مرتبط دیگری نیز دارند؟
نوزادان مبتلا به آترزی صفراوی ممکن است با مشکلات دیگری از جمله موارد زیر متولد شوند:
- قلب
- طحال
- روده (پیچ خوردگی روده)
- کلیه (کیست)
علائم آترزی صفراوی چیست؟
نوزادان مبتلا به آترزی صفراوی هنگام تولد سالم به نظر می‌رسند. علائم بیماری معمولاً در دو ماه اول زندگی نوزاد ظاهر می‌شود. علائم این بیماری عبارتند از:
- یرقان: رنگ زرد پوست و چشم به دلیل سطح بالای بیلی روبین (رنگدانه صفرا) در جریان خون. زردی ناشی از کبد نارس در نوزادان شایع است و معمولاً در ۱ تا ۲ هفته اول زندگی از بین می‌رود. اگر بیش از ۲ هفته است که نوزاد شما علائم زردی دارد، از پزشک بخواهید آزمایشی به نام بیلی روبین مستقیم یا کونژوگه را برای او تجویز کند. اگر سطح بیلی روبین در این آزمایش بالا باشد، نوزاد باید فوراً توسط متخصص معاینه شود.
- ادرار تیره: مقداری از بیلی روبین که در خون بالا می‌رود، توسط کلیه ها فیلتر شده و از طریق ادرار خارج می‌شود.
- مدفوع آکولیک (مدفوع کم رنگ مانند سفید یا به رنگ خاک رس): این حالت به این دلیل اتفاق می‌افتد که صفرا یا بیلی روبین در روده تخلیه نمی‌شود. صفرا به مدفوع، رنگ سبز یا قهوه‌ای می‌دهد. بدون صفرا یا بیلی روبین، مدفوع بدون رنگ (اغلب سفید یا خاکستری) است.
- کاهش وزن و تحریک پذیری: زمانی ایجاد می‌شود که سطح زردی در بدن نوزاد افزایش یابد.
علائم و نشانه‌های بعدی
این علائم ممکن است تا زمانی که نوزاد شما ۶ تا ۱۰ هفته می‌شود، ایجاد شوند:
- خارش پوست
- تحریک پذیری
- مشکل در افزایش وزن (شکوفایی در رشد) زیرا مواد مغذی جذب نمی‌شوند.
- شکم متورم به دلیل تجمع مایعات
آترزی صفراوی چگونه تشخیص داده می‌شود؟
زردی ممکن است با سایر اختلالات کبدی همراه باشد و چندین آزمایش برای تشخیص صحیح آن لازم است.
آزمایش خون برای تشخیص وجود ناهنجاری‌های کبدی انجام می‌شود. این آزمایشات همچنین ممکن است علت زردی را شناسایی کنند. کبد شناسان یک آزمایش خون ساده به نام MMP-7 ایجاد کرده‌اند که برای شناسایی نوزادان مبتلا به آترزی صفراوی استفاده می‌شود.
سونوگرافی شکم می‌تواند تشخیص دهد که کیسه صفرای نوزاد کوچک است یا آیا اصلا وجود دارد. کیسه صفرا اندامی است که صفرا را ذخیره می‌کند. اگر این اندام از دست رفته باشد، اغلب نشان دهنده آترزی صفراوی است.
بیوپسی کبد نشان می‌دهد که آیا نوزاد آترزی صفراوی دارد یا خیر. در بیوپسی کبد، نمونه کوچکی از کبد با سوزن برداشته می‌شود. این نمونه زیر میکروسکوپ بررسی می‌شود. اگر بیوپسی نشان دهد که نوزاد مبتلا به آترزی صفراوی است، جراحی تکمیلی تشخیص را تایید می‌کند و این بیماری را درمان می‌کند.
جراحی و اشعه ایکس خاصی به نام کلانژیوگرافی جهت تایید و ایجاد یک راه جدید برای صفرا اهمیت دارند.
به طور کلی آزمایشات انجام شده برای تشخیص آترزی صفراوی عبارتند از:
- سونوگرافی شکم نوزاد
- اسکن HIDA (اسکن اسید ایمینودی استیک کبدی صفراوی)
- بیوپسی کبد
آترزی صفراوی چگونه درمان می‌شود؟
آترزی صفراوی با دارو قابل درمان نیست. یک نوع جراحی به نام روش کازایی (همچنین به عنوان هپاتو پورتوانتروستومی نیز شناخته می‌شود) مسیری برای جریان صفرا از کبد به روده ایجاد می‌کند.
در این روش، جراح مجاری آسیب دیده خارج از کبد (به نام مجرای خارج کبدی) را بر می‌دارد. او مجاری کوچک‌تری پیدا می‌کند که هنوز باز هستند و صفرا را تخلیه می‌کنند. سپس جراح یک حلقه روده را به این قسمت از کبد متصل می‌کند. این اجازه می‌دهد تا صفرا از مجاری صفراوی سالم باقی مانده به روده جریان پیدا کند.
پس از این روش، نوزادان معمولاً به مدت ۷ تا ۱۰ روز در بیمارستان بستری می‌شوند تا بهبود یابند. درمان طولانی مدت با آنتی بیوتیک نیز برای کاهش خطر عفونت انجام می‌شود. ممکن است در روند درمان از داروهای دیگری نیز برای تقویت جریان صفرا و کمک به موفقیت آمیز بودن جراحی استفاده شود.
با وجود متخصصان و جراحان مجرب کبد، عمل کاسای در ۶۰ تا ۸۵ درصد بیماران موفقیت آمیز است. این بدان معنی است که صفرا از کبد خارج می‌شود و سطح یرقان پایین می‌آید.
روش کاسای، آترزی صفراوی را درمان نمی‌کند. بلکه به نوزادان امکان این را می‌دهد که تا چندین سال، گاهی اوقات برای مدت طولانی رشد کنند و از سلامتی برخوردار باشند. حدود ۲۵ درصد از نوزادانی که تحت عمل کاسای قرار می گیرند، نیازی به پیوند کبد ندارند. آترزی صفراوی شایع ترین دلیل پیوند کبد در کودکان محسوب می‌شود. هشتاد و پنج درصد از همه کودکانی که مبتلا به آترزی صفراوی هستند، باید قبل از ۲۰ سالگی پیوند کبد انجام دهند.
در سال‌های اخیر، بازگشت سلامتی پس از جراحی به طور چشمگیری افزایش یافته است. کودکان مبتلا به آترزی صفراوی که پیوند کبد انجام می‌دهند، نتایج بسیار خوبی می‌گیرند.
درصد موفقیت در جراحی کاسای به موارد زیر بستگی دارد:
- سن: هر چه نوزاد در زمان جراحی کوچک‌تر باشد، احتمال موفقیت آمیز بودن جراحی نیز بیش‌تر است. زمانی که نوزاد از حدود ۳ تا ۴ ماهگی بزرگتر شود، بعید است که جراحی مفید باشد.
- مقدار سیروز (اسکار و آسیب به بافت کبد) در زمان جراحی.
- تجربه مرکز درمانی: در برخی از مراکز درمانی و بیمارستان‌ها، جراحی موفقیت آمیز تخلیه صفرا در ۸۰ درصد از نوزادان به دست آمده است.
ارتباط تغذیه با آترزی صفراوی
کودکان مبتلا به بیماری کبدی نسبت به کودکان سالم نیاز متابولیک بیش‌تری دارند. این بدان معنی است که کودکان مبتلا به آترزی صفراوی ممکن است به کالری بیش‌تری نیاز داشته باشند.
نوزاد مبتلا به آترزی صفراوی و زردی نمی‌تواند چربی ها را به درستی هضم کند. این به این دلیل است که صفرای کافی به روده نمی‌رسد. به دلیل آسیب کبدی، ممکن است ویتامین و پروتئین نیز از بین برود.
توصیه‌های پزشک برای تغذیه نوزاد ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- شیر خشک و رژیم غذایی کودک در سال اول زندگی: برای نوزادان بزرگتر، یک رژیم غذایی متعادل متشکل از سه وعده غذایی در روز به علاوه میان وعده‌های کوچک در بین وعده‌های غذایی
- مکمل‌های ویتامین (به خصوص ویتامین‌های A، D، E و K که در چربی جذب می‌شوند و نوزادان مبتلا به آترزی صفراوی نمی‌توانند این ویتامین‌ها را به خوبی جذب کنند).
- افزودن روغن تری گلیسیرید (MCT) به غذا و مایعات یا شیر خشک نوزاد: MCT کالری اضافی به غذای نوزاد اضافه می‌کند که به رشد کودک شما کمک می‌کند.
اگر کودک شما خیلی بیمار است و نمی‌تواند به طور معمول غذا بخورد، ممکن است تغذیه مایع با کالری بالا به او توصیه شود. تغذیه از طریق یک لوله مخصوص (لوله بینی معده) انجام می‌شود که در بینی نوزاد قرار می‌گیرد و به سمت پایین مری و به داخل معده هدایت می‌شود.
اگرچه ممکن است هضم پس از جراحی به حالت عادی بازگردد، اما ممکن است به ویتامین‌های اضافی یا روغن تری گلیسیرید نیاز باشد.
آیا می‌توان از آترزی صفراوی پیشگیری کرد؟
هیچ راه شناخته شده‌ای برای جلوگیری از آترزی صفراوی وجود ندارد. با این که یک جهش ژنتیکی ممکن است در بروز این بیماری نقش داشته باشد، این جهش از والدین به نوزاد منتقل نمی‌شود. هیچ کاری که در دوران بارداری انجام می‌دهید باعث ایجاد این عارضه نمی‌شود و اگر نوزاد شما دچار آن شد، تقصیر شما نیست.
عوارض آترزی صفراوی چیست و چگونه آن را کنترل کنیم؟
عوارض این بیماری بلافاصله بعد از جراحی کم است. بیش‌تر مشکلاتی که بعد از عمل ایجاد می‌شوند، به دلیل پیشرفت بیماری کبد می‌باشد.
پس از عمل کاسای، عفونت در مجاری صفراوی شایع است. این عفونت با تزریق آنتی بیوتیک درمان می‌شود و درمان ممکن است با مصرف آنتی بیوتیک از طریق دهان ادامه داشته باشد.
پس از عمل، زردی یا خارش ممکن است رخ دهد. این مشکلات اغلب با داروهایی مانند اسید اورسودوکسی کولیک با موفقیت رفع می‌شوند.
بسیاری از نوزادان مبتلا به سیروز تغییراتی در جریان خون از طریق کبد و روده دارند. این تغییرات ممکن است باعث مشکلاتی مانند کبود شدن آسان پوست، خونریزی بینی، احتباس مایعات بدن و بزرگ شدن رگ‌ها (واریس) در معده و مری شود.
افزایش فشار در رگ‌ها ممکن است باعث خونریزی ناگهانی و زیاد در معده و روده شود. این می‌تواند یک عارضه جدی باشد. اما با مراقبت‌های پزشکی سریع و با تجربه، معمولاً می‌توان خونریزی را متوقف کرد. گاهی اوقات درمان نیاز به روش‌های تخصصی دارد که در آن یک عامل سخت کننده (اسکلروز کننده) به رگ‌های غیر طبیعی تزریق می‌شود.
اگر احتباس مایعات بدن رخ دهد، می‌توان آن را با دیورتیک (دارویی که به دفع آب اضافی از بدن کمک می کند) درمان کرد.
با شدید شدن بیماری کبدی، سایر عوارض سیروز نیز ممکن است رخ دهد.
پیوند کبد
اگر جریان صفرا بازیابی نشود، پیوند کبد ضروری خواهد بود. در عمل پیوند کبد، کبد آسیب دیده را جدا می‌کنند و کبد جدید اهدا شده جایگزین آن می‌شود.
پس از پیوند کبد، مراقبت مداوم و مادام العمر مورد نیاز است. تماس مکرر با پزشکان و سایر اعضای تیم پیوند نیز ضروری است.
چشم انداز بلند مدت بعد از عمل کاسای چیست؟
موفقیت عمل و زندگی طولانی مدت پس از انجام عمل کاسای امکان پذیر است. آمار نشان می‌دهند که تقریباً نیمی از نوزادانی که عمل کاسای را انجام داده‌اند، قبل از سن ۵ سالگی نیاز به پیوند کبد پیدا می‌کنند. کبد شناسان و جراحان در حال توسعه پروتکل‌هایی برای بهبود بقای طولانی مدت و کاهش نیاز به پیوند کبد هستند. کودکان بزرگتر ممکن است به خوبی به تخلیه صفرا و عدم وجود زردی ادامه دهند.
برخی از کودکان ممکن است به فشار خون داخل وریدها (نوعی از رگ‌ها) مبتلا شوند و خونریزی گوارشی، جمع شدن مایع در شکم (آسیت) و بزرگ شدن طحال (هیپراسپلنیسم) داشته باشند.